Kretinisms - Tā ir endokrīnās etioloģijas slimība, ko izraisa jodironīnu trūkums, ko izraisa vairogdziedzera hormonu ražošanas novirzes. Mūsdienu medicīna raksturo slimības kretīnismu kā patoloģiju, ko izraisa ievērojams jodotironīnu ražošanas samazinājums šajā endokrīnajā orgānā, aizkavēšanās psihofiziskajā formā un intelektuālā nobriešana. Šī slimība ir iedzimtas hipotireozes veids. Vairogdziedzera hormoni stimulē šūnu struktūru diferenciāciju un nobriešanu un organisma attīstību. Faktiski, to trūkums pirmsdzemdību nogatavināšanā un agrīnā vecumā bieži kļūst par cēloņsakarību anomālijas rašanās gadījumā centrālās nervu sistēmas attīstībā un attīstībā. Hipotireoīdo stāvokļu pamats, kam seko attīstības kavējumi, ir selēna un joda trūkums ikdienas uzturā. Attiecīgā novirze var būt sporādiska vai endēmiska.

Kretīnisma cēloņi

Parasti kretinisms bērniem attīstās ar hipotireozi. Tas ir saistīts ar sintezētā joda apjoma nepietiekamību, tāpēc galvenais etioloģiskais faktors kretinisma izcelsmē ir jodironīnu trūkums un vairogdziedzera efektivitātes samazināšanās.

No šejienes izceļas kretinisma cēloņi - tie ir četri dziedzeru ražošanas funkcijas samazināšanās veidi, kas saistīti ar etioloģisko faktoru: primāro, sekundāro, terciāro hipotireozi un organisma strukturālo vienību jutības jodotironīniem novirzi.

Primāro hipotireozi izraisa attiecīgās orgāna veselības traucējumi un var būt iedzimta un iegūta.

Pirmo izraisa dziedzera veidošanās traucējumi. Šī iestāde var būt pazudusi vai nepietiekami attīstīta. Šīs orgāna nobriešanas anomālijas rada: grūtnieces apstarošanu, grūtnieces lieto dažādas zāles, kas samazina hormonu veidošanos, dziedzera disfunkciju, kas sievietē konstatēta dzemdību laikā, nepietiekamu joda daudzumu grūtnieces ikdienas uzturā.

Iedzimta hipotireoze ir radusies sakarā ar iedzimtajām dziedzera anomālijām, ģenētiskajām novirzēm, kas izraisa hormonu ražošanai nepieciešamo joda dziedzeru uzņemšanu, iedzimta dziedzera imunitāte pret tirotropīnu, hipofīzes priekšējā segmenta hormonu.

Iegūtā hipotireozes ģenēze var rasties autoimūnās slimības pārnešanas rezultātā, kas izpaužas kā vairogdziedzera iekaisums un tās disfunkcija, dziedzera efektivitātes samazināšanās operācijas rezultātā vai tās apstarošana, citi tiroidīta veidi.

Sekundārā hipotireoze izraisa hipofīzes regulatīvās funkcijas pārkāpumu. Tas ir arī iedzimts stāvoklis un iegūtā ģenēze.

Pirmais ir saistīts ar iedzimtu tirotropīna (hipofīzes apstāšanās, lai stimulētu jodironīnu ražošanu) sintēzes samazināšanos vai nepietiekamu iedzimtas etioloģijas hipofīzes funkcionālo uzdevumu, kas noved pie tā radīto hormonu sintēzes.

Iegūto hipotireozi izraisa hipofīzes disfunkcija, ko izraisa smadzeņu audzēju procesi, galvas traumas un dažādi iekaisumi.

Terciārā hipotireoze rada traucējumus regulējošās hipotalāmu funkcijas, kas noved pie hormonu sintēzes trūkuma, kas stimulē hipofīzes darbību, kas savukārt pārtrauc vairogdziedzera aktivizēšanu.

Iegūtais ģenēzes hipotireoze ir audzēja vai iekaisuma procesu, kā arī galvas traumu rezultāts.

Ķermeņa strukturālo vienību jutības anomālijas - jodotironīni - hormona ražošana normas apjomā, bet šūnas nav uzņēmīgas pret to. Šis nosacījums attiecas uz iedzimtu iedzimtu patoloģiju. To izraisa dezoksiribonukleīnskābes un hromosomu struktūras defekts.

Cretinisma simptomi

Tā kā šī slimība ir jodironīnu ražošanas samazināšanās sekas, kretinisma simptomi būs vairogdziedzera normālas darbības traucējumi.

Tālāk ir norādītas kretinismas pazīmes, kas tiek konstatētas līdz trīs mēnešu periodam. Jaundzimušo masa parasti ir lielāka par 4 kg. Pēc dzimšanas mazuļu kliedzieni nav intensīvi. Atlikušais nabassaites process pazūd daudz vēlāk nekā veselos drupatos. Ir novērota turpmāka samazināta aktivitāte, ilgstoša miegainība un samazināta ēstgriba. Piena mazulim sūkā ļoti lēni. Barošanas procesā bieži tiek pārtraukta elpošana, sejas āda ir zilgana. Elpošana grūti un diezgan skaļš. Bērnam bieži ir aizcietējums un pietūkums. Turklāt, bieži no dzimšanas, drupatas parādās nabas trūce. Bērna ķermeņa temperatūra bieži samazinās līdz 35 ° C.

Dermas dzeltenība var saglabāties ilgu laiku pēc dzimšanas. Atsperes uz galvaskausa skapja netiek ilgu laiku aizaugušas un tās raksturo lieli izmēri. Samazinās miokarda kontrakciju biežums. Bērna muskulatūra ir pieskāriena, tāpēc šķiet, ka tonis ir paaugstināts, bet tas ir nepareizs pieņēmums. Šāds blīvums izraisa pietūkumu.

Diagnozes kretinismu var identificēt bērna dzīves otrajā trimestrī, izmantojot šādus rādītājus:

- pārskata periodā visi simptomi izpaužas labi un viegli pamanāmi. Šī perioda simptomi saglabājas dzīvē. Pirmajā kārtā ir vērojama izaugsmes kavēšanās. Nepietiekams ir slikts svars. Tomēr izdilis bērns neizskatās, jo ir vispārējs pietūkums;

- bērna ķermenis kļūst nesamērīgs: ķermenis ir iegarens, un ekstremitātes, gluži pretēji, ir saīsinātas. Rokas ir plašas, un pirksti ir īsi. Deguna tilts ir plats, un acis ir šauras. Galvas izmēri ir normāli, bet trūkstošo ekstremitāšu un ķermeņa garuma dēļ tas šķiet nesamērīgi liels;

- pietūkums dod bērna sejai raksturīgu izskatu. Kakla drupatas īsas un biezas. Mēle ir pietūkušas, un tāpēc dažreiz tā nav iekļuvusi mutes dobumā;

- zobi pret viņu vienaudžu fonu vēlāk izplūst;

- bērna gausa un miegains, nekomunikatīvs. Tā kā nogatavināšana ir vērojama vēlu intelektuālā attīstība. Aizcietējumi un vēdera uzpūšanās vienmēr papildina aprakstīto stāvokli.

Slimības kretinisms bieži tiek novērots vieglajā gaitā. Šajā gadījumā pirmās pazīmes kretizmam ir atrodamas bērniem, kas vecāki par diviem gadiem. Bieži slimība vispirms tiek atklāta pubertātes posmā.

Zemāk ir uzskaitītas kretinismas pazīmes pieaugušajiem.

Ārēji, pirmajā kārtā ir galvaskausa disproporcija. Tajā pašā laikā, neskatoties uz nesamērīgi lielo galvas izmēru, salīdzinot ar ķermeni, kretīnismu raksturo galvaskausa un smadzeņu izmēra (mikrocefālija) samazināšanās.

Turklāt pacienti ar kretīnismu izceļas ar to īso augumu. Personu ar kretinismu diagnozi pieaugums ir atšķirīgs, tomēr kopumā tas ir daudz zemāks nekā veselam indivīdam.

Ceturtdaļā gadījumu personām, kas cieš no kretinisma, ir proporcionāls ķermeņa uzbūve, pārējā - disproporcija organismā. Krūšu daļas attiecībā pret stumbru tiek saīsinātas un tām raksturīgs liels biezums, kā rezultātā personas, kas cieš no aprakstītās patoloģijas, kustības ir neveiklas un neveikli. Pēdas bieži tiek ietinētas iekšpusē, un tiek novērota kluba kāja. Savienojumi bieži ir savīti un masīvi.

Mobilitāte mugurkaulā ir traucēta. Gandrīz visām personām, kas cieš no aprakstītās patoloģijas, ir šaurs iegurnis. Pieaugot galvaskausa pamatnei, ir arī ievērojamas novirzes, tāpēc deguna aizmugure ir iegremdēta un plata. Pacientu piere ir pārklāta ar grumbu, kas apgrūtina pareiza vecuma noteikšanu pēc izskata, jo pacienti izskatās daudz vecāki par saviem gadiem.

Mati uz ķermeņa, kas cieš no šīs slimības, ir diezgan slikti. Mati paši ir diezgan grūti un melni. Var uzskatīt arī citas raksturīgas pazīmes, plašas vaigu kauli, izliektas ausis, augsta piere, lielas lūpas, mēle pastāvīgi izplūst.

Garīgā atpalicība ir vērojama visās personām, kas cieš no kretinisma, bet atšķirīgas smaguma pakāpes. Tas nozīmē, ka garīgo funkciju nogatavināšanas aizkavēšanās sasniedz idiocijas pakāpi, kad subjekts nespēj sevi kalpot.

Kretīnismā samazinās dzimumdziedzeru darbība un paši orgāni samazinās. Runas traucējumi un dzirdes traucējumi ir izteikti izteikti. To raksturo arī paaugstināta miegainība, apātija, letarģija, dažāda smaguma garīgi traucējumi.

Pieaugušie ar cretinism ir inerti, stulba, vienaldzīgi un viņu darbība ir lēna. Draudzīgas emocijas uz vidi, ko tās neparāda. Raksturīga neuzticība un grumbēšana. Nerds mīl mīlestību. Tie ir viegli pamanāmi un emocionāli nestabili. Ja pacienti nonāk "trakumsērgas", tad viņu rīcība ir bīstama citiem. Emocionālās sprādzieni šajā slimībā pieaugušajiem ir izpausme, kas ir diezgan reti redzama, un iziet ātri. Jūs varat nomierināt slimu personu ar glāstīšanas palīdzību.

Bieži vien cilvēki, kas cieš no kretinisma, kļūst nomākti, kā rezultātā viņi var izdarīt pašnāvību.

Bērns, kad viņi kļūst vecāki, noveco ātrāk nekā veseli vienaudži. Cilvēku ķermenim, kam ir attiecīgā slimība, ir nepieciešams daudz siltuma, jo viņiem nevēlas rāpot no klusas segas.

Ir iespējams izdalīt šīs patoloģijas tipiskās izmaiņas sejā, piemēram, tūsku, plakanu degunu ar iegremdētu muguru, bieži vien mutes izskatu, siekalām plūst, mēle iestrēgusi. Pacientu imitāciju raksturo trūkums. Viņa sejas izteiksme ir stulba.

Citas pazīmes, kas saistītas ar pacientiem, kas raksturīgi pacientiem: nepilnīga bioloģisko seksuālo īpašību nobriešana, dažos gadījumos kriptorchīdisms vai olnīcu cistas, iekšējo orgānu konfigurācijas samazināšanās, epidermas rupjība, palielināts ādas biezums un mīkstums, pigmenta plankumu izskats, naglu trauslums, naglu trauslums, samazināts naglu trauslums.

Tā kā kretinisms bērniem attīstās ar hipotireozi, tiek kavēti visi organisma procesi. Rezultātā zīdaiņiem, kuriem ir diagnosticēta kretinisma, ir vērojama garīgo funkciju veidošanās, intelektuālās darbības samazināšanās un fiziskās attīstības aizkavēšanās. Turklāt šai slimībai ir izmaiņas uzvedībā.

Cretinism ārstēšana

Attiecīgās slimības iznākums ir saistīts ar atbilstošas ​​terapijas sākuma laiku. Galu galā, kad tas ir? Tā ir slimība, ko izraisa jodironīnu ražošanas trūkums, kas noved pie aizkavēšanās veidošanās. Tāpēc agrīna kretīnisma ārstēšana veicina veselīgāku attīstību.

Slimības kretīnismu raksturo patoloģiskās orientācijas izmaiņu parādīšanās dažādās sistēmās un orgānos, tāpēc pacientam ir jāpārbauda šādi speciālisti: ortopēds, terapeits vai pediatrs, endokrinologs, neiropatologs un psihiatrs. Tomēr galvenais ārsts ir endokrinologs, jo slimības kretinisms joprojām ir endokrīnās ģenēze. Citi eksperti nosaka patoloģisko transformāciju klātbūtni attiecīgajos orgānos.

Lai diagnosticētu kretīnismu, tiek veikti šādi obligātie pasākumi. Pirmajā kārtā tiek ņemta asins paraugu ņemšana, lai noteiktu sintezēto jodironīnu un hipofīzes hormonu daudzumu.

Medicīnā ir tāda lieta kā pārejoša vai pārejoša hipotireoze. Jodotironīnu indikatori īslaicīgi samazinās un pēc noteikta laika perioda atjaunošanās. Šādā gadījumā slimība netiek attīstīta. Tajā pašā laikā asins analīzē parādās neliels vairogdziedzera izraisīto hormonu satura samazinājums un nedaudz palielināts hipotēzes sintezētā tirotropīna koncentrācija. Šādu rezultātu ārsti uzskata par apšaubāmiem, tāpēc pētījums ir jāatkārto laika gaitā.

Milzīgu lomu kretinisma savlaicīgā atklāšanā spēlē skrīnings, kas tiek veikts jaundzimušā stadijā. Šo procedūru praktizē 4. dienā pēc bērna piedzimšanas, ja bērns ir ieradies laikā. Priekšlaicīgu bērnu pārbaude ir parādīta 7. dienā. Skrīninga metode nosaka tirotropīna saturu asinīs. Šis indikators sniedz informāciju par endokrīno dziedzeru darbību. To uzskata par būtisku, lai diagnosticētu attiecīgo patoloģiju. Nosakot vairogdziedzera stimulējošā hormona palielināto saturu, nekavējoties tiek veikta atkārtota pārbaude. Tāpat tika iecelti profilakses un korektīvie pasākumi un tiroksīna preparāti.

Bērniem, kuriem nav atklāts kretinisms, vecuma periodā no dzīves otrā trimestra vidus līdz tās izbeigšanai asins analīzē var būt paaugstināts holesterīna un tauku saturs, kas ir netiešs pierādījums par aprakstītās slimības klātbūtni.

Lai identificētu patoloģiskas izmaiņas, tika ieteikts veikt asins bioķīmiskā sastāva analīzi. Tiek veikts arī klīnisks pētījums, kurā analizēta asins sastāva analīze, proti: hemoglobīna, balto asinsķermenīšu, leikocītu formulas, krāsu indeksa, sarkano asinsķermenīšu koncentrācijas saturs. Tā rezultātā var konstatēt anēmiju.

Papildus asins analīzēm ir nepieciešama dziedzeru ultraskaņas izmeklēšana. Šis pētījums ļauj noteikt: dažāda sastāva klātbūtni, orgāna konfigurāciju un lielumu, vairogdziedzera struktūras izmaiņas, atsevišķu dziedzeru segmentu augšanu, asins plūsmas stāvokli (dupleksa skenēšana).

Iepriekšminētie apsekojuma dati ļauj identificēt noviržu cēloņus dziedzera darbībā. Sākotnēji atklājot attiecīgo patoloģiju, slimības stāvokli var pilnībā kompensēt, lietojot tiroksīnu. Tāpēc ir ļoti svarīgi savlaicīgi veikt darbības, lai diagnosticētu un noteiktu kretinisma atbilstošu ārstēšanu.

Samazinoties dziedzeru efektivitātei, ieteicams nomainīt aizstājējterapiju. Pacientam tiek noteikts hormonālo līdzekļu lietojums, lai atjaunotu vairogdziedzera pienācīgu darbību. Šādām zālēm ir pozitīvi rezultāti attiecībā uz jebkurām hipotireozes variācijām, izņemot tās, ko izraisa audu jutības traucējumi ar jodotironīniem.

Endokrinologi parasti izraksta trijodironīnu vai levotiroksīnu. Papildus farmakopejas līdzekļu lietošanai, jums ir jāievēro arī noteiktā diēta. Pirmajā kārtā visu pacienta patērēto pārtiku vajadzētu bagātināt ar jodu.

Bērnu aktivitātei jābūt būvētai tā, lai bērni nejūtas sliktāki vai liegti. Jebkurš radošs impulss ir jāveicina arī bērnam. Radošums ļauj uzlabot sociālās prasmes un veicina motorisko prasmju attīstību.

Endokrinologam pastāvīgi jāuzrauga bērni, kas cieš no kretinisma, lai ārsts varētu nekavējoties izlabot zāļu terapijas režīmu un devu. Īpaša uzmanība jāpievērš ārstēšanas un korekcijas metožu izvēlei nervu sistēmas struktūru veidošanās stadijā un ķermeņa augšanu.

Sievietēm, kas ir ieinteresētas kretinismā, kas tas ir, ir obligāti jāsaprot vienkārša patiesība - tā ir nopietna slimība, kurai nepieciešama terapeitiska korektīva rīcība. Šīs patoloģijas iznākums ir atkarīgs no terapijas atklāšanas un uzsākšanas.

Bērni, kas agrāk atklāj attiecīgo novirzi un sākuši ārstēt kretizmu pēc trīs nedēļu vecuma drupas sasniegšanas, neatpaliek no saviem veseliem vienaudžiem attīstībā. Tāpēc savlaicīga kretinisma diagnostika ir īpaši svarīga, jo īpaši skrīnings. Ja skrīnings netiek veikts (piemēram, dzimšanas brīdī), tad nav iespējams savlaicīgi noteikt adekvātu terapiju. Šādi bērni atpaliks psihofiziskajā nobriešanā, viņiem būs runas aizkavēšanās. Arī intelekta veidošanās cieš.

Lai nepieļautu kretinismu, sievietei, kas pārvadā bērnu, vajadzētu ēst produktus, kas bagātināti ar jodu, iziet laboratorijas izmeklējumus un ievērot visus medicīniskos ieteikumus. Lai šo endokrīno dziedzeru attīstītos drupās pareizi, sievietes ķermenī jāiekļauj vajadzīgā joda koncentrācija.

Tādējādi kretinisma profilaksei jāietver šādas darbības:

- uzņemšana augļa joda preparātu pārvadāšanas laikā;

- nākamās mātes uzturs;

- aizliegums dzimst tuvus radiniekus;

- profilaktiskie pasākumi vairogdziedzera slimības profilaksei.

Skatiet videoklipu: Spēlējam Alien: Isolation - Last Survivor (Septembris 2019).