Ataxia - Tā ir slimība, kas ir neveiksme dažādu muskuļu mehānisko darbību nepārtrauktībā, ņemot vērā muskuļu vājuma trūkumu. Vienkārši runājot, ataksija ir bieži novērota kustīguma disfunkcija, neiromuskulārs defekts, bieži vien ģenētisks. Turklāt tas var rasties nopietnu B12 vitamīna pārtraukumu dēļ, kas izraisa smadzeņu insultu. Motora darbības attiecīgās slimības laikā kļūst izkropļotas, neveikli, to konsekvence un kārtība tiek traucēta, līdzsvara trūkums ir novērots mehāniskajās darbībās un stāvošā stāvoklī. Krūšu galā spēku var uzturēt vai nedaudz samazināt.

Ataxia cēloņi

Mehānisko operāciju koordinācijas neatbilstība izpaužas kā precīza un vienmērīga kustību izpilde. Aprakstīto stāvokli rada patoloģiski procesi, kas izraisa smadzeņu deģenerāciju vai afferentu ceļu iznīcināšanu.

Smadzeņu aaksiju var izraisīt toksiskas intoksikācijas, ko izraisa dažu farmakopeju zāļu, alkohola saturošu šķidrumu vai narkotiku lietošana, infekcijas procesi un apstākļi pēc infekciju pārnešanas (piemēram, HIV), iekaisuma gadījumi (multiplā skleroze), vitamīna deficīts, endokrīnās sistēmas traucējumi (hipotireoze), audzēji un neirodeģeneratīvie procesi, strukturālās patoloģijas (piemēram, arteriovēnās malformācijas).

Jutīgu ataksiju izraisa iznīcināšana:

- baltās vielas aizmugurējās daļas, kas ir smadzeņu sastāvdaļa (augošie smadzeņu ceļi), ko bieži izraisa traumas;

- perifērās nervu struktūras, ko izraisa axona deģenerācija (axonopathy), segmentālā demielinācija, sekundārais deģeneratīvs process (nervu galu sadalīšanās);

- pakaļējās saknes saspiešanas vai ievainojuma dēļ;

mediālā cilpa (vidus smadzeņu anatomiskā sastāvdaļa), kas ir ceļa elements, transportējot impulsus parietālā segmentā un smadzenēs, kas ļauj noteikt ķermeņa vai tā elementu stāvokli kosmosā;

- talamus, kam ir nozīmīga loma refleksu regulēšanā.

Bieži šāda aprakstītā slimības forma izraisa parietālā segmenta iznīcināšanu no kontralaterālās robežas.

Jutīgu ataksiju bieži var izraisīt šādas slimības: mugurkaula smadzeņu, funikulāru mieloze, kas izpaužas kā smadzeņu auklu sabrukums (sānu un aizmugures), pateicoties ilgstošam B12 deficītam, dažām polineuropātijas šķirnēm, asinsvadu patoloģijām, audzēja procesiem.

Šī ataksijas forma ir atrodama arī Friedreich slimībā, kas ir reti sastopamā slimības forma, kuras iedzimtība ir etioloģiskais faktors.

Vestibulāro ataksiju izraisa degeneratīvie procesi, kas ietekmē kortikālo centru, vestibulārā nervu, kodolu un smadzeņu labirints. Analizētais traucējuma veids ir novērots ausu slimību, Meniere sindroma (endolimfu satura palielināšanās iekšējā ausī), cilmes encefalīta un audzēja procesos.

Spinocerebellāra ataksija ir saistīta ar iedzimta ģenēzes slimībām. Tas rodas no nervu sistēmas strukturālo elementu iznīcināšanas. Uzskata, ka iznīcināšana tiek saasināta, ti, laika gaitā tās tiek saasinātas. Visbiežāk jūs varat atrast ataxia Friedreich.

Bieži aprakstītajā pārkāpuma formā tiek novērota smadzeņu atrofija, kā rezultātā Pierre-Marie ir smadzeņu ataksija, ko pārraida dominējošais mantojuma mehānisms. Vienkārši sakot, pārkāpums rodas sakarā ar pārnešanu no patoloģiskā gēna vecāka. Ir vairāki eksogēni faktori, kas tiek uzskatīti par tā dēvētajiem katalizatoriem, kas provocē slimības debiju un pasliktina tās gaitu. Šie izraisa dažādus infekcijas procesus (vēdertīfs, bruceloze, pielonefrīts, dizentērija, bakteriāla pneimonija), traumas, grūtniecība, intoksikācija.

Aprakstītās patoloģijas frontālā forma parādās frontālās garozas vai astoņstūra-laika zonas iznīcināšanas dēļ. Bieži rodas insultu, ievainojumu, smadzeņu audzēju procesu, abscesu, multiplās sklerozes, polineuropātijas rezultātā.

Ataksijas simptomi

Lai saprastu ataksiju, kas tas ir, ieteicams atsaukties uz šī jēdziena etimoloģiju, kas nozīmē "traucējumi", ja tulkots no grieķu valodas. Analizētais termins ir bieži sastopama dismotilitāte, ko izraisa impulsu pārraides neveiksme. Slimība izpaužas kā mehānisko operāciju nesakritība pret muskuļu vājuma trūkumu. Aprakstītais traucējums nav atsevišķs nosologisks veids, bet gan jebkuras nervu sistēmas disfunkcijas sekas vai izpausme.

Šī patoloģija izraisa motoru konsistences un konsistences pazušanu. Tie ir padarīti neprecīzi, neērti, un staigāšana bieži cieš. Dažās situācijās var rasties runas traucējumi.

Analizējamā statiskā tipa patoloģiju apliecina stabilitātes pārkāpums tikai stāvošā stāvoklī. Kad mehānisko darbību veikšanas laikā rodas koordinācijas nepilnības, viņi runā par aprakstītā pārkāpuma dinamisko formu.

Smadzeņu trauksme izpaužas kā ataktiskās ekstremitātes muskuļu tonusa samazināšanās. Ja mehānisko darbību pārkāpumi smadzeņu izpausmju bojājumu dēļ neaprobežojas tikai ar konkrētu muskuļu, muskuļu grupu vai atsevišķu kustību. Šī ataksijas variācija ir izplatīta. Tam piemīt specifiski simptomi: stāvēšanas un gaitas defekti, koordinācijas traucējumi ekstremitātēs, lēna runāšana ar fragmentāru vārdu izrunu, apzināta drebēšana, acu ābolu spontāna kustība, samazināts muskuļu tonuss.

Sensora ataksija izmeklēšanas laikā izpaužas šādos simptomos: koordinācijas nosacījums no vizuālās kontroles, muskuļu un locītavu jutības traucējumiem, vibrācijas jutība, stabilitātes zudums Rombergas pozīcijā ar sašaurinātām acīm, cīpslu refleksu samazināšanās vai izslēgšana, gaitas nestabilitāte.

Konkrēta šīs slimības variācijas pazīme ir pastaigas sajūta, it kā ar vati. Lai kompensētu motora defektus, pacienti vienmēr cenšas paskatīties zem kājām, stipri saliekt un pacelt zemākās ekstremitātes, nolaižot tās uz grīdas virsmas ar spēku.

Friedreich ataksijas galvenā izpausme ir nestabila, neērta gaita. Soļi pacientiem ar slaucīšanu. Viņi staigā ar kājām, kas izplatās plašā attālumā no centra. Tā kā slimība saasinās, koordinācijas traucējumi izplatās uz sejas, augšējo ekstremitāšu un krūšu muskulatūras. Mimikri mainās, un runas kļūst lēnākas, saraustītas. Periosteal un cīpslu refleksi nav vai tie ir stipri samazināti. Bieži tiek novērota dzirdes traucējumi.

Pierre-Marie smadzeņu ataksija ir progresīva slimība ar hronisku gaitu. Tās galvenais simptoms ir kustības kustības neiromuskulārā disfunkcija, kas neaprobežojas tikai ar atsevišķiem motoriem vai muskuļu grupu. Šī ataksijas variācija izceļas ar šādām specifiskām izpausmēm: staigāšanas un statikas traucējumi, ķermeņa trīce un ekstremitāšu trīce, muskuļu raustīšanās, aizkavēta runa, spontāna acu svārstību kustība, rokraksta izmaiņas un muskuļu tonusa samazināšanās.

Vestibulārajai ataksijai ir šādi specifiski simptomi: mehānisko darbību un ķermeņa un galvas pagriezienu simptomu smaguma pakāpe, dziļi stāvoša stāvokļa pasliktināšanās un staigāšanas traucējumi bez runas traucējumiem.

Turklāt šī ataksijas variācija ir raksturīga:

- horizontālais nistagms (spontāni svārstīgas horizontālas acu āķu kustības, ko raksturo augsta frekvence);

- asu reiboni, kas ir pat nosliece, bieži kopā ar sliktu dūšu;

- tendence nokrist, ir nestabils solis un novirze bojājuma sānu virzienā (šādas novirzes ir atzīmētas arī ar stāvošu vai sēdus stāvokli);

- reti novērots dzirdes zudums.

Tiek saglabāta roku motora darbību koordinēšana ar aplūkotajām ataksijas variācijām. Simptomātiska, reizinot, pagriežot rumpi, galvu vai aci, pacients lēnām veic šīs motora darbības un mēģina tos izvairīties. Koordinācijas traucējumi kompensē vizuālo kontroli, tāpēc indivīds nejūtas pārliecināts, aizverot acis. Nav locītavu un muskuļu jutības traucējumu. Ja ir reibonis ar acīm, kas atrodas gulēšanas stāvoklī, tad bieži tiek pieminēti miega traucējumi.

Bieži tiek atzīmētas arī veģetatīvās reakcijas: sejas pietvīkums vai bālums, bailes sajūta, paaugstināts sirdsdarbības ātrums, pulsa labilitāte, pastiprināta svīšana. Kad slimības kortikālā forma novēroja motora disfunkciju, kas izteikta, pārkāpjot gaitu. Šis simptoms ir līdzīgs smadzeņu iznīcināšanas izpausmēm. Pacients ir veidots nestabilitāte, nenoteiktības gaita. Gājiena laikā viņa ķermenis noliecās (Hennera simptoms), kāju atrašanās uz vienas līnijas, bieži vien „sajaukšanās” ekstremitātēs.

Spinocerebellāru ataksiju raksturo dažādas izpausmes, kuru atslēga ir koordinācijas disfunkcija. Arī slimībai ir raksturīgi acs kustības traucējumi, kas izteikti pēkšņās, saraustītās acu kustībās, skatoties. Bieži vien ir rīšanas, runas traucējumu, dzirdes aparāta darbības traucējumu, defekācijas un urinācijas darbības traucējumi, ekstremitāšu paralīze, patoloģiski refleksi.

Ataksijas veidi

Klīniskā medicīna identificē vairākas ataksijas variācijas: jutīga, frontāla, smadzeņu, vestibulārā, funkcionālā un iedzimta, piemēram, Friedreich, Pierre-Marie un Louis-Bar ataksija.

Jutīga forma, kas saistīta ar dziļu jutīguma šķirņu sakāvi. Analizētajā formā ir locītavu un muskuļu jutības neveiksme, kas saņem informāciju par subjekta ķermeņa izvietošanu telpā, vibrācijas jutības traucējumiem, spiediena un svara sajūtas traucējumiem. Pastāv „štancēšanas gaita”, kas izteikta kā ekstremitāšu liekā liekšana un pārmērīgi spēcīgs solis. Slims indivīds bieži zaudē ideju par sava ķermeņa elementu izvietošanu telpā, nejūtas motora darbības virziena. Priekšmeti, kas cieš no šāda veida patoloģijas, cenšas kompensēt motora disfunkcijas ar redzesloku: viņi vienmēr skatās zem kājām staigājot, kas samazina ataksijas sajūtu. Tomēr pacienti ar aizvērtām acīm nespēj pārvietoties.

Simptomatoloģijas parādīšanās vai būtiska izpausmju palielināšanās, ja nav redzamas kontroles, piemēram, ar aizvērtām acīm, tumsā, tiek uzskatīta par aprakstītās ataksijas šķirnes galveno diferenciāldiagnostikas kritēriju.

Šo formu var atrast augšējās ekstremitātēs, kas izpaužas kā pseidoatretoze, kas ir lēna tārpa līdzīga motora darbība ar rokām ar redzes kontroles zudumu. Pseidoatetozi un jutīgu ataksijas formu vienmēr pievieno ekstremitātēs ar dziļas jutības traucējumiem.

Paaugstinās smadzeņu smadzeņu smadzeņu cēloņa izmaiņas. Raksturīgs diagnozes kritērijs ir indivīda nespēja tieši stāvēt Rombergā. Pacienti sabrūk ietekmētā smadzeņu segmenta virzienā. Pacienti, kas cieš no šīs slimības variācijas, staigājot staigājot, plaši atdalot savas ekstremitātes. Viņu kustības raksturo slaucīšana, lēnums un neveiklība. Atšķirībā no jutīgās patoloģijas daudzveidības, šī ataksijas variācija neparāda spēcīgu korelāciju ar redzējumu. Tajā pašā laikā runas pacientiem ir lēnas, izstieptas, un rokraksts tiek darīts nevienmērīgi un slaucīts. Reti, no smadzeņu iznīcināšanas puses, rodas muskuļu tonusa samazināšanās un cīpslu refleksu darbības traucējumi. Aprakstītā ataksijas variācija bieži ir multiplās sklerozes, dažādu encefalītu un ļaundabīgu audzēju procesu pazīme.

Vestibulārā tipa ataksija parādās sakarā ar dažu vestibulāro aparātu struktūru sakāvi. Atslēgas zīme tiek uzskatīta par sistēmisku vertigo: subjekts redz, ka apkārtējie objekti pārvietojas vienā virzienā. Galvassāpes tiek pastiprinātas, pagriežot galvu. Bieži vien šī forma ir saistīta ar sliktu dūšu, horizontālu nistagmu. Tas var būt pazīme par cilmes encefalītu, vairākām ausu slimībām, smadzeņu smadzeņu vēdera procesiem.

Eksāmena laikā indivīds nespēj staigāt pāris soļus tieši ar viņa acīm. Tas vienmēr atkāpsies no konkrētā virziena. Viņa ceļš līdzinās zvaigznes zvaigznēm. Ja pacients mēģina piecelties un veikt vairākus soļus, tad viņš bieži sabrūk ietekmētās labirints virzienā, kā arī stimulē vestibulāro aparātu un pagriežot galvu bieži ietekmē krišanas gaitu.

Frontālo ataksiju bieži pavada tādas slimības kā insultu, smadzeņu audzēju, hematomu, encefalītu. Indivīda gaita, kas cieš no attiecīgās patoloģijas formas, ir "piedzēries". Staigājot, subjekts atšķiras virzienā, kas ir pretējs iznīcināšanas centram. Smagas frontālās segmenta deģenerācijas gadījumā parādās astāzijas abāzija, kas nav iespējama staigāt vai stāvēt bez ārējas palīdzības, ja nav ekstremitāšu paralīzes. Bieži vien šai sugai ir pievienotas citas frontālās zonas iznīcināšanas pazīmes (garīgās pārmaiņas, ožas traucējumi) vai īslaicīga pakauša daļa (daļēja aklums, dzirdes halucinācijas, atmiņas traucējumi notikumiem).

Ataksijas funkcionālo formu novēro histēriskās ģenēzes neiroze. To raksturo gaita, dinamikas maiņa un nav raksturīga iepriekš minēto ataksijas šķirņu klīniskajam attēlam. Tas ir apvienots ar histēriskās neirozes simptomiem.

Frīdreika ataksija ir progresējoša iedzimtas ģenēzes slimība. Tā apvieno smadzeņu ataksijas simptomus un jutīgu. Šāda veida vīrieši cieš biežāk. Slimības debija sākas bērnības periodā un palielinās tās pastāvēšanas laikā. Traucējumi vispirms tiek novēroti apakšējās ekstremitātēs, pakāpeniski aizņemot rokas un rumpi. Ir konstatēti arī redzes defekti, locītavu un muskuļu sajūta ir nopietni traucēta. Bieži mazinās muskuļu tonuss, vājina cīpslu refleksi, rodas nistagms un bieži tiek samazināts dzirdes zudums. Turklāt ir iespējams pakāpeniski samazināt intelektuālo funkciju līdz moronitātes posmam. Papildus neiroloģiskiem simptomiem, kyphoscoliosis (mugurkaula deformācija), miokardiodistrofija (miokarda strukturālās izmaiņas) ir atrodama personām, kas cieš no Friedreich ataksijas. Tāpēc pēc laika, elpas trūkums, paroksismāla sirds algii, ātra sirdsdarbība.

Pierre-Marie ataksijai ir ģenētiska etioloģija, un tā izpaužas jaunībā. Apsverotajā analizētās patoloģijas variācijā vērojama ekstremitāšu muskuļu spēka samazināšanās, palielinās muskuļu tonuss, pastiprinās cīpslu refleksi. Bieži attīstās okulomotoriskie traucējumi, redzes asuma samazināšanās redzes nerva iznīcināšanas dēļ, rodas redzes lauka ierobežojumi, parādās sistemātiski depresīvi noskaņojumi un intelekts samazinās.

Louis-Bara ataksija ir arī ģenētiska patoloģija, kas apvieno nervu sistēmas, dermas, acu un iekšējo orgānu iznīcināšanu. Viņš debitē agrīnā bērnības posmā. Var konstatēt pēc dzimšanas. Viņai ir smadzeņu progresīvās ataksijas simptomi un augsta nosliece uz infekcijas slimībām. Ir vērojama refleksu, runas monotonijas samazināšanās. Bieži tiek atzīmēta arī izaugsmes aizkavēšanās un intelektuālās attīstības kavēšanās. Īpašs kritērijs šai slimības variācijai ir telangiektāzija (mazo dermas kapilāru paplašināšanās), kas izteikts mazos, sarkanos garenos plankumos uz epidermas, piepildīta ar niecīgu režģi un redzama zem kapilāru ādas.

Ārstēšana ar ataksiju

Lai noteiktu terapeitisko kursu, vispirms ir jāsaprot, kas ir ataksija cilvēkiem. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Aprakstīto patoloģisko simptomātiku var novērot uz ekstremitātēm vai skart visu ķermeni. Turklāt ar ataksiju bieži tiek runāts par runas defektiem un vairākām autonomām disfunkcijām.

Šī slimība ir vietēja rakstura sindroms, kas laika gaitā paplašinās visā cilvēka organismā un rada citas patoloģijas. Tāpēc, izvēloties terapeitisko stratēģiju, ir svarīgi novirzīt to, lai izskaustu ataksiju izraisošās problēmas būtību.

Tas, kas ir ataksija cilvēkiem, ir jāsaprot, lai to kompetenti varētu risināt.

Aksaksija ir defektu komplekss, kas izraisa pacienta motora nejaušību. Personas, kas cieš no aprakstītās iznīcināšanas, nespēj kontrolēt savas kustības.

Ataksijas ārstēšana ir sarežģīts process, jo koriģējošai rīcībai jābūt vērstai ne tikai uz simptomu novēršanu un izpausmju vājināšanos, bet arī uz etioloģiskā faktora likvidēšanu. Lai to panāktu, bieži ir nepieciešams ķirurģija, piemēram, lai likvidētu cistu vai audzēja procesu.

Pirms ārstēšanas stratēģijas izvēles, ārstam ir jāizveido aplūkojamās slimības forma, jo katrs veids nosaka terapijas specifiku un ietver dažādas koriģējošas metodes, jo etioloģiskais faktors dažādiem ataksijas veidiem ir atšķirīgs. Piemēram, Louis-Barax ataksijā ir īpašs simptoms - telangiektāzija, kurai nav efektīvas korekcijas metodes. Šeit ir iespējama tikai kompetenta aprūpe, imūndeficīta korekcija un radinieku atbalsts.

Ja intoksikācijas procesi izraisīja ataksiju, pirmais solis ir novērst saindēšanās cēloni un barot organismu ar vitamīnu preparātiem. Vestibulārā analizatora traucējumos tiek izmantoti antibakteriālie līdzekļi un hormoni.

Ar Friedreich ataksiju nozīmīga loma simptomu mazināšanā ir līdzekļiem, kas spēj atbalstīt mitohondriju (riboflavīnu, dzintarskābi, E vitamīnu) darbību.

Simptomātiska terapija ietver šādus algoritmus. Pirmkārt, pastāv vispārēji stiprinoši pasākumi, tostarp vitamīnu terapija un anticholinesterāzes aģentu izrakstīšana, īpaši izstrādāta vingrojumu sistēma, kas vērsta uz muskuļu nostiprināšanu un diskoordinācijas parādību mazināšanu. Norāda arī B vitamīna zāļu, cerebrolizīna, imūnglobulīnu, ATP, riboflavīna izrakstīšanu.

Ataksijas prognoze ar iedzimtu ģenēzi ir nelabvēlīga, jo pastāv nervu traucējumu un garīgās disfunkcijas progresēšana. Samazināta darba kapacitāte. Simptomātiska terapija spēj novērst atkārtotas infekcijas slimības un intoksikācijas procesus, kas ļaus pacientiem dzīvot vecumā.

Skatiet videoklipu: Neurology Ataxia Gait By Wendy Stewart . (Oktobris 2019).

Загрузка...